视网膜色素变性致病

2021-12-13 04:55:32 来源:
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本病为遗传型官能疾病。其遗传型方式有 ;也官能染色体隐官能、显官能和官能便利商店 隐官能三种,以隐官能遗传型最多(70-90%);显官能遗传型次之(3-20%);官能便利商店遗传型最少(10%);现在忽视,;也官能染色体显官能遗传型型大概有两个遗传座位,位于第一号官能染色体短臂与第三号官能染色体长臂。官能便利商店遗传型遗传位于X官能染色体短臂一区一带和二区一带。

关于复发机理在近20-30年来,有有一些新的了解到。病变荷尔蒙上都,断定有心网膜色素上皮细胞膜对有心细胞膜外节盘膜的困住消化神经性,致使外节盘膜崩坏质移去,堆积形成一层障碍质放任营养质质从脉络膜到有心网膜的仓储,从而引起有心细胞膜的进行官能营养不良及逐渐其会和消失。这个步骤已在一种有原发官能有心网膜色素其会的RCS鼠有心网膜中的赢取得出结论。

至于有心网膜色素上皮细胞膜困住神经性的情况,现在还不清楚,可能与遗传异;也、某些酶的缺乏及代谢物障碍有关。在免疫学上都,断定本病患者体液免疫、细胞膜免疫大多有异;也,地板体内有激活的T细胞膜、B细胞膜与肝细胞膜,有心网膜色素上皮细胞膜表达HLA-DR抗原,正;也人则没有人这种表现。同时也断定本病患者化脓性现象,但现在对本病是否为化脓性病尚缺乏更进一步依据。在生化上都,断定本病患者脂质代谢物异;也,有心网膜中的有脂淡褐色的颗粒聚积;锌、铜、硒等微量元素及酶代谢物有异;也。因此本病的产生可能存在多种的复发机理。

(实习总编:李亮花上)

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